Asociación entre los marcadores lipídicos en la infancia/ adolescencia y los eventos cardiovasculares en la adultez: una revisión sistemática / Association between lipid markers in childhood/ adolescence and cardiovascular events in adulthood: A systematic review

Introducción. La asociación entre los marcadores lipídicos en la infancia/adolescencia y la incidencia de eventos clínicos cardiovasculares en la adultez está poco explorada en la literatura. El objetivo de esta revisión sistemática fue analizar la evidencia disponible sobre este tema. Población y métodos. Esta revisión sistemática se realizó de acuerdo con las guías PRISMA. Se realizó una búsqueda bibliográfica para detectar los estudios que evaluaron la asociación entre los niveles lipídicos en la edad pediátrica y la incidencia de eventos cardiovasculares en la edad adulta. No hubo restricciones idiomáticas ni geográficas en la búsqueda. Resultados. En total, cinco estudios observacionales (todas cohortes prospectivas) que incluyeron 43 540 pacientes fueron identificados y considerados elegibles para este estudio. Cuatro estudios evaluaron el nivel de triglicéridos; todos reportaron una asociación significativa entre este marcador en la edad pediátrica y los eventos cardiovasculares en la adultez. Un estudio reportó la misma asociación con el nivel de colesterol total, mientras que otro evidenció el valor predictivo de la lipoproteína (a) para el mismo desenlace clínico. Un solo estudio evaluó el colesterol asociado a lipoproteínas de alta densidad (C-HDL), sin encontrar una relación con el punto final de interés. El análisis del colesterol asociado a lipoproteínas de baja densidad (C-LDL) arrojó resultados contradictorios, aunque la asociación fue significativa en los estudios con un tamaño muestral más grande y con un mayor número de eventos durante el seguimiento. Conclusión. Los datos de esta revisión sugieren que las alteraciones de los marcadores lipídicos en la infancia y la adolescencia se asocian con un mayor riesgo cardiovascular en la adultez temprana y media.

Introduction. The association between lipid markers in childhood/adolescence and the incidence of clinical cardiovascular events in adulthood has been little explored in the bibliography. The objective of this systematic review was to analyze available evidence on this topic. Population and methods. This systematic review was conducted in accordance with the PRISMA guidelines. A comprehensive bibliographic search was done to find studies assessing the association between lipid levels in childhood and the incidence of cardiovascular events in adulthood. There were no language or geographic restrictions. Results. A total of 5 observational studies (all prospective cohorts) including 43 540 patients were identified and considered eligible for this study. Four studies assessed triglyceride levels; all reported a significant association between this lipid marker in childhood and cardiovascular events in adulthood. A study reported the same association with total cholesterol level, while another showed the predictive value of lipoprotein (a) for the same clinical outcome. Only one study assessed high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C), but it did not find an association with the endpoint of interest. The analysis of lowdensity lipoprotein cholesterol (LDL-C) showed contradictory results, although the association was significant in the studies with a larger sample size and a higher number of events during follow-up. Conclusion. According to this review, alterations in lipid markers in childhood and adolescence are associated with a higher cardiovascular risk in early and middle adulthood.

Significado biológico y utilidad clínica del lactato en la sepsis / Biological significance and clinical utility of lactate in sepsis

La sepsis es un problema global de salud y la progresión hacia el shock séptico se asocia con un incremento marcado de la morbimortalidad. En este escenario, el aumento del lactato plasmático demostró ser un indicador de gravedad y un predictor de mortalidad, y suele interpretarse casi exclusivamente como marcador de baja perfusión tisular. Sin embargo, últimamente se produjo un cambio de paradigma en la exégesis del metabolismo y propiedades biológicas del lactato. En efecto, la adaptación metabólica al estrés, aun con adecuado aporte de oxígeno, puede justificar la elevación del lactato circulante. Asimismo, otras consecuencias fisiopatológicas de la sepsis, como la disfunción mitocondrial, se asocian con el desarrollo de hiperlactatemia sin que necesariamente se acompañen de baja perfusión tisular. Interpretar el origen y la función del lactato puede resultar de suma utilidad clínica en la sepsis, especialmente cuando sus niveles circulantes fundamentan las medidas de reanimación.

Sepsis is a global health problem; progression to septic shock is associated with a marked increase in morbidity and mortality. In this setting, increased plasma lactate levels demonstrated to be an indicator of severity and a predictor of mortality, and are usually interpreted almost exclusively as a marker of low tissue perfusion. However, a recent paradigm shift has occurred in the exegesis of lactate metabolism and its biological properties. Indeed, metabolic adaptation to stress, even with an adequate oxygen supply, may account for high circulating lactate levels. Likewise, other pathophysiological consequences of sepsis, such as mitochondrial dysfunction, are associated with the development of hyperlactatemia, which is not necessarily accompanied by low tissue perfusion. Interpreting the origin and function of lactate may be of great clinical utility in sepsis, especially when circulating lactate levels are the basis for resuscitative measures.

Tuberculosis abdominal en pediatría: presentación de un caso / Abdominal tuberculosis in pediatrics: A case report

La tuberculosis es una enfermedad infectocontagiosa cuya forma de presentación más frecuente es la pulmonar; la afectación abdominal es poco frecuente, por lo que su diagnóstico continúa siendo un desafío. Las manifestaciones clínicas de la tuberculosis abdominal así como sus hallazgos en el examen físico suelen ser inespecíficos y, en muchas ocasiones, similares a los de otras patologías, por lo que es fundamental considerarla entre los diagnósticos diferenciales. Se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, hospitalizado por un síndrome febril prolongado asociado a dolor abdominal, diarrea, sudoración nocturna y pérdida de peso

Tuberculosis is an infectious disease which most commonly compromises the respiratory system, whereas abdominal involvement is rare, thus its diagnosis is a challenge. The clinical manifestations of abdominal tuberculosis as well as its physical examination findings are usually non-specific and, frequently, similar to those of other diseases, so it is critical to consider abdominal tuberculosis among the differential diagnoses. Here we report the clinical case of a 15-year-old male patient hospitalized for a prolonged febrile syndrome associated with abdominal pain, diarrhea, night sweats, and weight loss.

Priapismo y leucemia mieloide crónica en adolescente. Debut poco frecuente. Reporte de caso / Priapism and chronic myeloid leukemia in an adolescent. Rare debut presentation. A case report

El priapismo es una erección dolorosa y persistente acompañada o no de estímulo sexual. Una causa poco frecuente de esta anormalidad es la leucemia mieloide crónica. Se han reportado pocos casos de priapismo como manifestación inicial de una leucemia de este tipo en pacientes adolescentes. A continuación, se informa el caso de un paciente de 16 años de edad que presentó priapismo como manifestación inicial de una leucemia mieloide crónica. Durante su evolución, no se realizó aspiración de los cuerpos cavernosos. Se inició tratamiento hematológico específico y, ante la persistencia del priapismo, fue necesario realizar un shunt de cuerpos cavernosos en dos ocasiones, tratamiento a pesar del cual existen altas probabilidades de secuelas.

Priapism is a painful and persistent erection, with or without sexual stimulation. A rare cause of such abnormality is chronic myeloid leukemia. Few cases of priapism as an initial manifestation of this type of leukemia have been reported in adolescent patients. Here we describe the case of a 16-year-old patient who presented with priapism as the initial manifestation of chronic myeloid leukemia. No cavernosal aspiration was performed. A specific hematological treatment was started and, given the persistence of priapism, the patient required 2 corpora cavernosa shunt procedures; despite this treatment, there is a high probability of sequelae.

Manejo de la vía aérea ante un caso de paro respiratorio en un escenario clínico simulado. Experiencia en una residencia de pediatría / Airway management during a respiratory arrest in a clinical simulation scenario. Experience at a pediatric residency program

Introducción. La insuficiencia respiratoria es la causa más común de paro cardíaco en pediatría; su reconocimiento y el manejo adecuado son cruciales. La simulación se utiliza para mejorar las habilidades médicas. El objetivo del trabajo fue determinar la proporción de residentes de pediatría que reconocieron un paro respiratorio (PR) pediátrico en un centro de simulación. Métodos. Se realizó un estudio observacional con 77 médicos residentes. Se utilizó un caso simulado de un paciente con dificultad respiratoria que progresa a PR. Resultados. De los 77 participantes, 48 reconocieron el paro respiratorio (62,3 %). El tiempo medio para reconocer el PR fue de 34,43 segundos. Conclusión. El 62,3 % de los participantes logró reconocer el paro respiratorio. Entre aquellos que lo identificaron, el tiempo promedio fue de 34,43 segundos. Se observaron graves deficiencias en algunas de las intervenciones esperadas.

Introduction. Respiratory failure is the most common cause of cardiac arrest in pediatrics. Recognizing and managing it adequately is critical. Simulation is used to improve medical skills. The objective of this study was to establish the proportion of pediatric residents who recognized a respiratory arrest in a child at a simulation center. Methods. This was an observational study in 77 residents. A simulation of a patient with respiratory distress that progressed to respiratory arrest was used. Results. Among the 77 participants, 48 recognized respiratory arrest (62.3%). The mean time to recognize respiratory arrest was 34.43 seconds. Conclusion. Respiratory arrest was recognized by 62.3% of participants. Among those who did so, the average time was 34.43 seconds. Severe failures were noted in some of the expected interventions.

Proporção de casos nosocomiais de COVID-19 no Brasil: análise de seus fatores associados em 1.631.47 registros de 2020 a 2022 / Proporción de casos nosocomiales de COVID-19 en Brasil: análisis de sus factores asociados en 1.631.47 registros de 2020 a 2022 / Proportionof nosocomial cases of COVID-19 in Brazil: analysisof1.631.47 case records from 2020 to 2022

Introdução: Infecções nosocomiais, adquiridas após a internação hospitalar, são o evento adverso mais comum que ameaça a saúde dos pacientes hospitalizados, sendo a pneumonia, incluindo a causada pelo SARS-Cov-2, responsável por mais de 80% das infecções nosocomiais. A pandemia declarada pela OMS em março de 2020 reflete o rápido aumento de casos, impulsionado pela disseminação do vírus através de gotículas e aerossóis. A transmissão nosocomial do SARS-Cov-2 foi observada desde o início do surto em Wuhan, representando um desafio adicional na qualidade de vida dos pacientes. Estudos internacionais em hospitais reportam incidências de infecção nosocomial por COVID-19 entre 11% e 44%.Objetivo: Identificar a proporção de infecção nosocomial por SARS-COV-2 no Brasil entre março de 2020 até dezembro de 2022.Metodologia:Trata-se de um estudo analítico, retrospectivo, de corte transversal, sobre a proporção de infecção nosocomial por Sars-Cov-2 no Brasil, através de dados secundários oriundos do Sistema de Informação da Vigilância Epidemiológica da Gripe. No presente estudo a variável dependente analisada foi a proporção de infecção nosocomial por Sars-cov-2. Como variáveis independentes exploratórias foram utilizadas: faixa etária, sexo, comorbidades e macrorregião de residência. Resultados: O estudo identificou uma proporção de casos nosocomiais de 2,58%, sendo maior no terceiro ano da pandemia 2022 (5,5%) na região Norte (7,57%), entre os indivíduos de 18-59 anos de idade (6,93%)Conclusões: Este estudo sobre casos nosocomiais de COVID-19 no Brasil revela uma proporção de 2,58% entre 2020 e 2022, com associações identificadas em relação à região, idade e comorbidades. Diferenças em relação a estudos internacionais sugerem questões metodológicas específicas. Essa pesquisa é de importância crítica, visto ser de abrangência nacional com grande amplitude, e estabelece uma base sólida para futuros estudos epidemiológicos (AU).

Introduction: Nosocomial infections, acquired after hospital admission, are the most common adverse events threatening patient health, with pneumonia, including that caused by SARS-CoV-2, responsible for over 80% of nosocomial infections. The pandemic declared by the WHO in March 2020 reflects the rapid rise in cases driven by the virus's spread through droplets and aerosols. Nosocomial transmission of SARS-CoV-2 has been observed since the outbreak's onset in Wuhan, posing an additional challenge to patient quality of life. International hospital studies report nosocomial COVID-19 infection rates between 11% and 44%. Objective: Identifying the proportion of nosocomial SARS-CoV-2 infection in Brazil between March 2020 and December 2022.Methodology:This is an analytical, retrospective, cross-sectional study on the proportion of nosocomial SARS-CoV-2 infection in Brazil, using secondary data from the Influenza Epidemiological Surveillance Information System. In this study, the analyzed dependent variable was the proportionof nosocomial SARS-CoV-2 infection. The exploratory independent variables included: age group, gender, comorbidities, and macro-region of residence.Results:The study identified a proportion of nosocomial cases of 2.58%, with a higher proportion in the third year of the pandemic, 2022 (5.5%) in the North region (7.57%), among individuals aged 18-59 years (6.93%). Conclusions: This study on nosocomial cases of COVID-19 in Brazil reveals a proportion of 2.58% between 2020 and 2022, with associations identified regarding region, age, and comorbidities. Differences compared to international studies suggest specific methodological issues. This research is of critical importance, given its national scope and broad coverage, and establishes a solid foundation for future epidemiological studies (AU).

Introducción: Las infecciones nosocomiales, adquiridas tras la hospitalización, son el evento adverso más común que amenaza la salud de los pacientes hospitalizados, siendo la neumonía, incluida la causada por el SARS-Cov-2, la responsable de más del 80% de las infecciones. La pandemia declarada por la OMS en marzo de 2020 refleja el rápido aumento de casos, impulsado por la propagación del virus a través de gotitas y aerosoles. La transmisión nosocomial del SRAS-Cov-2 se ha observado desde el inicio del brote en Wuhan, lo que supone un reto adicional para la calidad de vida de los pacientes. Estudios internacionales realizados en hospitales informan de incidencias de infecciones nosocomiales por COVID-19 de entre el 11% y el 44%. Objetivo: Identificar la proporción de infección nosocomial por SARS-CoV-2 en Brasil entre marzo de 2020 y diciembre de 2022. Metodología: Se trata de un estudio analítico, retrospectivo y transversal sobre la proporción de infección nosocomial por SARS-CoV -2 en Brasil, utilizando datos secundarios del Sistema de Información de Vigilancia Epidemiológica de Influenza. La variable dependiente analizada fue la proporción de infección nosocomial por SARS-CoV-2. Como variables independientes exploratorias se utilizaron: grupo de edad, sexo, comorbilidades y macrorregión de residencia. Resultados:El estudio identificó una proporción de casos nosocomiales del 2,58%, siendo mayor en el tercer año de la pandemia de 2022 (5,5%) en la región Norte (7,57%), entre individuos de 18 a 59 años (6,93%). Conclusiones:Este estudio de casos de COVID-19 hospitalizados en Brasil revela una proporción de 2,58% entre 2020 y 2022, con asociaciones identificadas en relación a la región, edad y comorbilidades. Las disparidades en relación a estudios internacionales sugieren la presencia de cuestiones metodológicas específicas. Esta investigación es de extrema importancia para orientar estrategias preventivas y mejorar el control de las infecciones hospitalarias (AU).

Complicaciones perianales causadas por agentes modeladores inyectados en glúteos / Perianal complications caused by gluteal injection of modeling agents

En este reporte presentamos tres pacientes en quienes ocurrieron condiciones inflamatorias perianales tardías, luego de la administración de sustancias modeladoras no identificadas en los glúteos. El diagnóstico inicial y supuesto no fue correcto, ya que no se investigó durante la evaluación preliminar el antecedente de la administración de elementos modeladores. Recomendamos que los pacientes con patologías inflamatorias del ano, sobre todo aquellos cuyo curso es extraño, se les pregunte acerca de la administración de agentes modeladores en los glúteos. Esta práctica puede contribuir a la eficacia del diagnóstico de manifestaciones perianales caracterizadas por flogosis, que se presentan de forma inusual. (AU)

In this report we present three patients in which late perianal inflammatory conditions occurred after administration of unidentified modeling agents to the buttocks. The initial diagnosis was not correct because of the administration of modeling agents was not investigated during the initial eval-uation. We recommend inquiring patients with inflammatory pathologies of the anus, especially those whose course is unusual, about the adminis-tration of modeling agents to the buttocks. This approach can contribute to the efficiency of the diagnosis of perianal complaints characterized by inflammation, but rare in its appearance. (AU)

Reporte de caso de dengue clásico a predominio de sintomatología dermatológica en el marco de la epidemia en la provincia de Misiones 2023-2024 / Case of classic dengue with predominance of dermatologic symptoms in the 2023-2024 epidemic in the province of Misiones

Se presenta un caso femenino de dengue clásico (DC) en el marco de la epidemia 2023-2024 en la provincia de Misiones, con predominio de síntomas dermatológicos de exantemas máculo papulosos, habonosos y eritrodérmicos sobre los síntomas sindrómicos cardinales. Las lesiones presentan componente humoral y de extravasación, sin diátesis ni componentes purpúricos apreciables, presentando una rápida y efectiva evolución al eritema y la normalización con tratamiento antihistamínico y corticoide parenteral. De la misma manera se evalúan alteraciones analíticas hematológicas y hepáticas de gran magnitud, con escasa repercusión clínica, que se mensuran en función del riesgo relativo al dengue hemorrágico (DH) y el pronóstico de la paciente. (AU)

A female case of classic dengue (DC) is presented in the context of the 2023-2024 epidemic in the province of Misiones, with a predominance of dermatologic symptoms of maculopapular, hives, and erythrodermic rashes overlapping the cardinal syndromic symptoms. The lesions have a humoral and extravasation component, without any significant diathesis or purpuric components, showing rapid and effective progression to erythema and normalization with antihistamine and parenteral corticosteroid treatment. Similarly, hematologic and hepatic analytical alterations of great magnitude are evaluated, with little clinical impact, measured in terms of relative risk for hemorrhagic dengue (HD) and the prognosis of the patient. (AU)

Programa de Acompañamiento del Sueño en la Infancia con Terapia Ocupacional durante la pandemia por COVID-19 / Program to Support Child Sleep from the Occupational Therapy Perspective during the COVID-19 pandemic

Introducción. Se describen los resultados preliminares del Programa de Acompañamiento al Sueño en la Infancia desde Terapia Ocupacional (PASITO) en niños y niñas con trastornos del neurodesarrollo (NN-TND), de 3 a 10 años, y con insomnio; realizado entre junio de 2020 y septiembre de 2021. Población y métodos. Estudio cuasiexperimental de preintervención y posintervención con un grupo de intervención y otro grupo de control, medido por el Cuestionario de Hábitos de Sueño (CHS) y el Diario de Sueño (DS). Resultados. Participaron 22 NN-TND, 8 en el grupo control. El puntaje total del CHS del grupo de intervención mejoró (p <0,001) de 54,9 (DE 5,5) a 48,4 (DE 4,5) y se acercó al rango de referencia 42,6 (DE 4,9). El DS evidenció aumento en duración, adelanto de fase de sueño y reducción en cantidad de despertares. Conclusión. Estos resultados provisorios y favorables muestran que PASITO podría ser una intervención posible para dificultades del sueño en NN-TND

Introduction. Here we describe the interim results of the Program to Support Child Sleep from the Occupational Therapy Perspective (Programa de Acompañamiento al Sueño en la Infancia desde Terapia Ocupacional, PASITO) for children with neurodevelopmental disorders (NDDs) aged 3­10 years with insomnia, conducted between June 2020 and September 2021. Population and methods. Pre- and post-intervention quasi-experiment in an intervention group and a control group using the Sleep Habits Questionnaire (SHQ) and the Consensus Sleep Diary (CSD). Results. A total of 22 children with NDDs participated, 8 in the control group. The overall SHQ score for the intervention group improved (p < 0.001) from 54.9 (SD: 5.5) to 48.4 (SD: 4.5) and moved closer to the reference range of 42.6 (SD: 4.9). The CSD showed an increased sleep duration, earlier sleep onset, and fewer night wakings. Conclusion. These interim favorable results demonstrate that the PASITO may be a possible intervention to manage sleep problems in children with NDDs.

Pileflebitis en pediatría: un desafío diagnóstico / Pylephlebitis in pediatrics: A diagnostic challenge

La pileflebitis es definida como la trombosis supurativa de la vena porta como complicación de infecciones abdominales. En pediatría, la etiología más frecuente es la apendicitis, generalmente de diagnóstico tardío, que se presenta como sepsis, con una elevada mortalidad. Para el diagnóstico son necesarios métodos de diagnóstico por imágenes; los más utilizados son la ecografía Doppler y la angiotomografía. El tratamiento se basa en la intervención quirúrgica, la antibioticoterapia y la anticoagulación. Esta última tiene indicación controvertida, pero podría mejorar el pronóstico y disminuir la morbimortalidad. Se presenta un caso clínico de pileflebitis secundaria a sepsis por Escherichia coli con punto de partida en una apendicitis aguda, en un paciente pediátrico que evoluciona a la transformación cavernomatosa de la vena porta. Es de importancia conocer el manejo de esta entidad, ya que, una vez superado el cuadro inicial, requerirá un minucioso seguimiento por la posibilidad de evolucionar a la insuficiencia hepática.

Pylephlebitis is defined as suppurative thrombosis of the portal vein as a complication of abdominal infections. In pediatrics, the most frequent etiology is appendicitis, generally of late diagnosis, presenting as sepsis, with a high mortality rate. Imaging methods are necessary for diagnosis; the most common are the Doppler ultrasound and computed tomography angiography. Treatment is based on surgery, antibiotic therapy, and anticoagulation. The indication for the latter is controversial, but it may improve prognosis and decrease morbidity and mortality. Here we describe a clinical case of pylephlebitis secondary to Escherichia coli sepsis, which started as acute appendicitis in a pediatric patient who progressed to cavernomatous transformation of the portal vein. It is important to know the management of this disease because, once the initial symptoms are overcome, it will require close follow-up due to a potential progression to liver failure.

Síndrome de Brown-Séquard como forma de presentación de mielitis transversa idiopática / Brown-Séquard syndrome as a presentation of idiopathic transverse myelitis

El síndrome de Brown-Séquard es el conjunto de signos y síntomas causado por hemisección medular de diversos orígenes. Puede generarse por múltiples causas; las traumáticas son las más frecuentes. Las causas menos frecuentes son patología inflamatoria, isquémica, tumoral o infecciosa. Se presenta un niño de 12 años, con instauración aguda y progresiva de un síndrome de hemisección medular derecho, con parálisis hipo/arrefléctica homolateral y afectación de sensibilidad termoalgésica contralateral. En la resonancia magnética de médula espinal, se observó compromiso inflamatorio en hemimédula derecha a nivel de segunda y tercera vértebras torácicas. Con diagnóstico de mielitis transversa idiopática, inició tratamiento con corticoide intravenoso a altas dosis con evolución clínica favorable y restitución de las funciones neurológicas.

Brown-Séquard syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by hemisection of the spinal cord from various sources. It may have multiple causes; traumatic injuries are the most frequent ones. The less common causes include inflammation, ischemia, tumors, or infections. This report is about a 12-year-old boy with an acute and progressive course of right hemisection of the spinal cord, with ipsilateral hypo/areflexic paralysis and contralateral loss of thermalgesic sensation. The MRI of the spinal cord showed inflammation in the right side of the spinal cord at the level of the second and third thoracic vertebrae. The patient was diagnosed with idiopathic transverse myelitis and was started on intravenous high-dose corticosteroids; he showed a favorable clinical course and recovered neurological functions.

Trasplante de médula ósea haploidéntico en un paciente pediátrico con síndrome de Wiskott-Aldrich. A propósito de un caso / Haploidentical bone marrow transplantation in a pediatric patient with Wiskott-Aldrich syndrome. A case report

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad de herencia ligada al cromosoma X, producido por variantes en el gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). Reportamos el caso clínico de un paciente de 18 meses con diagnóstico de Wiskott-Aldrich que no presentaba donante antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y recibió un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con donante familiar haploidéntico. La profilaxis para enfermedad de injerto contra huésped incluyó ciclofosfamida (PT-Cy). El quimerismo del día +30 fue 100 % del donante y la evaluación postrasplante de la expresión de la proteína WAS fue normal. Actualmente, a 32 meses del trasplante, presenta reconstitución hematológica e inmunológica y quimerismo completo sin evidencia de enfermedad injerto contra huésped. El TCPH haploidéntico con PT-Cy se mostró factible y seguro en este caso de síndrome de WiskottAldrich en el que no se disponía de un donante HLA idéntico.

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked genetic disorder caused by mutations in the gene that encodes the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp). Here, we report the clinical case of an 18-month-old boy diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, who did not have an HLA-matched related or unrelated donor and was treated successfully with a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) from a haploidentical family donor. Graft-versus-host disease (GvHD) prophylaxis included post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy). At day +30, the peripheral blood-nucleated cell chimerism was 100% and the WAS protein had a normal expression. Currently, at month 32 post-transplant, the patient has hematological and immune reconstitution and complete donor chimerism without evidence of GvHD. HSCT with PT-Cy was a feasible and safe option for this patient with WAS, in which an HLA matched donor was not available.

Catarata congênita nas infecções intrauterinas mais comuns (STORCH): revisão de literatura / Congenital cataract in the most common intrauterine infections (STORCH): a review of the literature

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi revisar os aspectos clínicos e patológicos da catarata congênita secundária às infecções por sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes simples. Métodos: Trata-se de uma revisão de literatura, na qual foram incluídos artigos de periódicos indexados às bases de dados PubMed®, Cochrane, Lilacs, Embase e SciELO de 2010 a 2023. Resultados: Foram encontrados 45 artigos, e, após seleção, restaram 9 artigos. Além disso, foram adicionados artigos para enriquecer a discussão. A infecção por sífilis está relacionada a alterações corneanas. O citomegalovírus e a toxoplasmose estão relacionados com a coriorretinite e/ou microftalmia. A rubéola é responsável por causar catarata, glaucoma, microftalmia e retinite em sal e pimenta. Conclusão: Foram abordadas as principais etiologias infecciosas e seu quadro clínico na CC. O melhor tratamento para CC é cirúrgico associado a acompanhamento clínico, mas a prevenção é a maneira mais eficaz de combater a CC de etiologia infecciosa. O diagnóstico precoce e o tratamento efetivo previnem alterações e sequelas visuais irreversíveis. Nesse contexto, mostram-se importantes as ações de políticas públicas para o melhor desfecho clínico e melhor qualidade de vida.

ABSTRACT Objective: To review the clinical and pathological aspects of CC secondary to infections by syphilis, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex. Methods: This is a literature review. Articles from journals indexed to PubMed, COCHRANE, LILACS, EMBASE and SCIELO from 2010 to 2023 were included. Results: A total of 45 articles were found, which, after selection, remained in 9 articles. Some articles were included to enrich the discussion in this topic. The infection caused by syphilis is related to corneal changes. Cytomegalovirus and Toxoplasmosis due to chorioretinitis and/or microphthalmia. Rubella is responsible for causing cataracts, glaucoma, microphthalmia, and salt and pepper retinitis. Conclusion: The main infectious etiologies and their clinical status in CC were addressed. The best treatment for CC is surgery associated with clinical follow-up, but prevention is the most effective way to combat CC of infectious etiology. Early diagnosis and effective treatment prevent irreversible visual changes and sequelae. In this context, public policy actions are important for the best clinical outcome and better quality of life.

Enfermedad de Caffey: reporte de un caso clínico / Caffey's disease: report of a clinical case / Doença de Caffey: relato de um caso clínico

Introducción: La enfermedad de Caffey es una patología ósea inflamatoria, rara, autolimitada, casi exclusiva de lactantes. Objetivos: Jerarquizar el abordaje diagnóstico de una patología poco frecuente. Caso clínico: 4 meses 22 días, varón, consulta por irritabilidad y edema de miembro inferior izquierdo de 4 días de evolución. Sin traumatismos ni fiebre. Examen físico: edema indurado en tercio medio e inferior de pierna izquierda, no rubor ni calor local. Dolor a la palpación de cara anterior y lateral de tibia y peroné. Limitación funcional, no resaltos óseos. Radiografía: engrosamiento del periostio en tibia y peroné a nivel diafisario. Hemograma: Glóbulos blancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, proteína C reactiva 13,90 mg/dl. Con planteo de probable infección osteoarticular se inicia clindamicina ( gentamicina e ingresa a cuidados moderados. Dada la persistencia de edema e irritabilidad, al quinto día se solicita resonancia magnética: hallazgos sugerentes de un probable proceso inflamatorio- infeccioso de partes blandas con compromiso óseo. Completa 14 días de clindamicina y 7 días de gentamicina intravenosa, hemocultivo negativo. Persiste con edema, irritabilidad y dolor. A los 21 días, se revalora la presentación clínica-imagenológica, se plantea enfermedad de Caffey. Se inicia anti-inflamatorio con buena evolución. Conclusiones: La enfermedad de Caffey es una colagenopatía rara, que afecta lactantes. El diagnóstico es clínico - radiológico (irritabilidad, tumefacción de partes blandas y alteraciones radiológicas). El pronóstico a largo plazo suele ser favorable. Es importante considerar el diagnóstico en lactantes que se presentan con esta sintomatología para evitar retrasos diagnósticos e instauración de tratamientos innecesarios.

Introduction: Caffey's disease is a rare disease that is reported almost exclusively in infants. Objective: Describe the case of a rare pathology, prioritizing the diagnostic approach. Clinical case: 4 month -old, healthy male. Consultation due to irritability and edema of the left lower limb for 4 days. No trauma or fever. Physical examination: indurated edema in the left leg, no redness or local heat. Pain on palpation of the anterior and lateral aspect of the tibia and fibula. Functional limitation, no bony protusions. Leg x-ray: thickening of the periosteum in the tibia and fibula at the diaphyseal level. Hemogram: White Blood Cells 15,380 KU/L Hemoglobin: 10.8 g/dL. Platelets: 816,400 10/ul, C-reactive protein: 13.90 mg/dl. He was admitted with a suggestion of probable osteoarticular infection. Clindamycin ( gentamicin is started. Given the persistence of edema and irritability despite treatment, on the fifth day an MRI was requested: findings suggestive of a probable inflammatory-infectious process of soft tissues with bone involvement. Completed 14 days of clindamycin and 7 days of intravenous gentamicin, blood culture negative. It persists with edema, irritability and pain. After 21 days, the clinical-imaging presentation was reassessed and Caffey's disease was considered. Anti-inflammatory begins with good evolution. Conclusions: Caffey's disease is a rare collagenopathy, that affects infants. The diagnosis is clinical - radiological (irritability, soft tissue swelling and radiological alterations). The long-term prognosis is usually favorable. It is important to consider the diagnosis in infants who present with these symptoms to avoid diagnostic delays and initiation of unnecessary treatments.

Introdução: A doença de Caffey é uma patologia óssea inflamatória rara, autolimitada, quase exclusiva de lactentes. Objetivos: Priorizar a abordagem diagnóstica de uma patologia rara. Caso clínico: 4 meses 22 dias, sexo masculino, consulta por irritabilidade e edema do membro inferior esquerdo de 4 dias de evolução. Sem trauma ou febre. Exame físico: edema endurecido em terço médio e inferior da perna esquerda, sem vermelhidão ou calor local. Dor à palpação das faces anterior e lateral da tíbia e fíbula. Limitação funcional, sem saliências ósseas. Radiografia: espessamento do periósteo na tíbia e fíbula ao nível diafisário. Hemograma: Glóbulos brancos 15.380 KU/L, Hemoglobina 10,8 g/dL, Plaquetas 816.400 10/ul, Proteína C reativa 13,90 mg/dl. Com sugestão de provável infecção osteoarticular, foi iniciada clindamicina + gentamicina e internado em cuidados moderados. Dada a persistência do edema e da irritabilidade, no quinto dia foi solicitada ressonância magnética: achados sugestivos de provável processo inflamatório-infeccioso de partes moles com envolvimento ósseo. Completou 14 dias de clindamicina e 7 dias de gentamicina intravenosa, hemocultura negativa. Persiste com edema, irritabilidade e dor. Após 21 dias, o quadro clínico-imagem foi reavaliado e considerada doença de Caffey. O antiinflamatório começa com uma boa evolução. Conclusões: A doença de Caffey é uma colagenopatia rara que afeta lactentes. O diagnóstico é clínico-radiológico (irritabilidade, edema de partes moles e alterações radiológicas). O prognóstico a longo prazo é geralmente favorável. É importante considerar o diagnóstico em lactentes que apresentam esses sintomas para evitar atrasos no diagnóstico e início de tratamentos desnecessários.

Alterações oculares decorrentes de picada de abelha na córnea / Ocular changes due to corneal bee sting

RESUMO O propósito deste estudo foi reportar as alterações oculares observadas após picada de abelha com ferrão retido na córnea. Destacamos o tratamento e o desfecho de uma lesão de córnea incomum e sua patogênese. Trata-se de relato de caso e revisão da literatura de lesões oculares por picada de abelha. Paciente do sexo feminino, 63 anos, procurou atendimento oftalmológico de urgência devido à picada de abelha na córnea do olho direito há 6 dias. Queixava-se de embaçamento visual, dor e hiperemia ocular. Apresentou acuidade visual de vultos no olho afetado. Ao exame, notaram-se hiperemia moderada de conjuntiva bulbar, edema corneano com dobras de Descemet e presença do ferrão alojado na região temporal, no estroma profundo da córnea. A paciente foi internada para ser abordada no centro cirúrgico sob anestesia geral. Durante a cirurgia, o ferrão teve que ser retirado via câmara anterior, mediante a realização de uma paracentese e uma lavagem da câmara anterior, com dupla via e solução salina balanceada. Ainda não existe na literatura um tratamento padrão na abordagem de pacientes com lesões oculares por picada de abelha, sendo importantes a identificação e o reconhecimento precoce de possíveis complicações que ameacem a visão.

ABSTRACT The purpose of this study was to report the ocular changes observed after a bee sting with a stinger retained in the cornea. We show the treatment and outcome of an unusual corneal injury and its pathogenesis. This is a case report and literature review of ocular injuries caused by bee stings. A 63-year-old female patient sought emergency ophthalmic care because of a bee sting on the cornea of her right eye six days before. She complained of blurred vision, pain, and ocular hyperemia. She had glare sensitivity on visual acuity in the affected eye. Examination revealed moderate hyperemia of the bulbar conjunctiva, corneal edema with Descemet's folds and a stinger lodged in the temporal region, in the deep stroma of the cornea. The patient was admitted to the operating room under general anesthesia. During surgery, the stinger had to be removed via the anterior chamber, by performing a paracentesis and washing the anterior chamber with a double flushing and balanced saline solution. There is still no standard treatment in the literature for patients with eye injuries caused by bee stings, and early identification and recognition of possible sight-threatening complications is important.

COVID-19 nas prisões: validação de um inquérito de conhecimento, atitude e prática / COVID-19 en las cárceles: validación de un estudio de conocimiento, actitud y práctica / COVID-19 in prisons: validity of a knowledge, attitude and practice survey

Resumo Objetivo Validar um inquérito de conhecimento, atitude e prática sobre medidas preventivas da COVID-19 para os funcionários do sistema penitenciário, fundamentado na teoria ambientalista. Métodos Estudo metodológico desenvolvido em quatro etapas: estabelecimento da estrutura conceitual, elaboração do instrumento, validação do conteúdo por juízes e avaliação da aparência pelo público-alvo. O conteúdo de cada item foi validado quanto a objetividade, clareza e relevância. A aparência do inquérito foi avaliada quanto ao objetivo, a organização, ao estilo da escrita e a motivação. Utilizou-se o coeficiente de validação de conteúdo para avaliar a concordância entre os juízes e entre o público-alvo. Os dados foram analisados por meio de distribuições brutas, percentuais, medidas de posição e de dispersão. O índice alfa de Cronbach foi utilizado para analisar a consistência das avaliações dos juízes e do público-alvo. Resultados Quanto ao conteúdo e a aparência, os requisitos avaliados obtiveram concordância superior a 0,9. Na avaliação da consistência, obteve-se índice alfa de Cronbach > 0,9 e > 0,7, quanto ao conteúdo e à aparência, respectivamente, indicando que juízes e público-alvo tenderam a fazer avaliações similares. Conclusão O inquérito apresentou validade de conteúdo e aparência para a coleta de dados referentes a conhecimento, atitude e prática sobre prevenção da COVID-19, para os funcionários do sistema penitenciário, indicando que poderá contribuir para o planejamento e a avaliação de ações de educação em saúde.

Resumen Objetivo Validar un estudio de conocimiento, actitud y práctica sobre medidas preventivas de COVID-19 para los empleados del sistema penitenciario, fundamentado en la teoría ambientalista. Métodos Estudio metodológico llevado a cabo en cuatro etapas: establecimiento de la estructura conceptual, elaboración del instrumento, validación del contenido por jueces y evaluación de la apariencia por el público destinatario. Se validó el contenido de cada ítem respecto a la objetividad, claridad y relevancia. Se evaluó la apariencia del estudio respecto al objetivo, la organización, el estilo de escritura y la motivación. Se utilizó el coeficiente de validez de contenido para evaluar la concordancia entre los jueces y entre el público destinatario. Los datos se analizaron mediante distribuciones brutas, porcentajes, medidas de posición y de dispersión. Se utilizó el índice alfa de Cronbach para analizar la consistencia de las evaluaciones de los jueces y del público destinatario. Resultados Respecto al contenido y a la apariencia, los requisitos evaluados obtuvieron concordancia superior a 0,9. En la evaluación de la consistencia, se obtuvo un índice alfa de Cronbach > 0,9 respecto al contenido y > 0,7 respecto a la apariencia, lo que indica la tendencia de los jueces y del público destinatario a realizar evaluaciones similares. Conclusión El estudio presentó validez de contenido y apariencia para la recopilación de datos referentes a conocimiento, actitud y práctica sobre prevención de COVID-19 para empleados del sistema penitenciario, lo que indica que podrá contribuir a la planificación y evaluación de acciones de educación para la salud.

Abstract Objective To validate a knowledge, attitude and practice survey on preventive measures against COVID-19 for penitentiary system staff based on environmental theory. Methods This is a methodological study developed in four stages: conceptual structure establishment; instrument elaboration; content validity by judges; and appearance assessment by the target audience. The content of each item was validated for objectivity, clarity and relevance. Survey appearance was assessed regarding objective, organization, writing style and motivation. Content validity coefficient was used to assess agreement among judges and the target audience. Data were analyzed using gross distributions, percentages, position and dispersion measures. Cronbach's alpha index was used to analyze the consistency of judges' and target audience's assessments. Results Regarding content and appearance, the assessed requirements achieved agreement greater than 0.9. In consistency assessment, a Cronbach's alpha index > 0.9 and > 0.7 was obtained for content and appearance, respectively, indicating that judges and target audiences tended to make similar assessments. Conclusion The survey presented content and appearance validity for collecting data regarding knowledge, attitude and practice regarding COVID-19 prevention for penitentiary system staff, indicating that it could contribute to health education action planning and assessment.

Photobiomodulation for Oral Mucositis - A Microcosting and Budget Impact Analysis from a Brazilian Perspective

ABSTRACT Objective: To measure the costs of preventive and therapeutic protocols of Photobiomodulation (PBM) for oral mucositis (OM) and their budgetary impact on Brazil's Ministry of Health (BMH). Material and Methods: A partial economic analysis was performed to estimate the costs using a bottom-up approach from a social perspective. Monetary values were assigned in Brazilian reais (BRL). The costs of the preventive protocol were calculated for five, 30, and 33 consecutive PBM sessions, depending on the antineoplastic treatment instituted. The costs of the therapeutic protocol were calculated for 5 or 10 sessions. The annual financial and budgetary impact was calculated considering the groups of oncologic patients with a higher risk of development of OM, such as those with head and neck and hematological cancer and pediatric patients. Results: The cost of a PBM session was estimated at BRL 23.75. The financial impact of providing one preventive protocol per year for all oncologic patients would be BRL 14,282,680.00, 0.030% of the estimated budget for hospital and outpatient care of the BMH in 2022. The financial and budgetary impacts of providing one treatment for OM for all patients in one year would be BRL 2,225,630.31 (0.005%, most optimistic scenario) and BRL 4,451,355.63 (0.009%, most pessimistic scenario). Conclusion: The budgetary impact of implementing PBM protocols in the Brazilian Healthcare System is small, even in a pessimistic scenario.

Manifestaciones orales en pacientes cubanos con COVID-19 hospitalizados y no hospitalizados: Análisis transversal a través de una encuesta / Oral Manifestations in Hospitalized and Non-Hospitalized Cuban Patients with COVID-19: A Cross-Sectional Analysis through a Survey

Introduction: COVID-19 continues to drive research aimed at elucidating the disease's behavior and clinical aspects for improved diagnosis. Objective: To describe oral manifestations reported through a survey by dentate and denture-wearing Cuban individuals hospitalized due to confirmed COVID-19 infection. Methods: A cross-sectional descriptive study was conducted through a survey, involving Cuban individuals aged 18 years and above, confirmed COVID-19 positive by PCR. Exclusions encompassed smokers, alcoholics, regular medication users, those with poor oral hygiene, and individuals with pre-existing oral manifestations. A questionnaire was administered to over a thousand individuals, of which 264 met the criteria. Variables related to COVID-19 infection and oral hygiene were assessed. Data were processed using SPSS, adhering to ethical principles. Results: The study comprised 264 participants with an average age of 39.96 years. Xerostomia emerged as the most prevalent oral manifestation (40.2 por ciento), followed by mandibular pain, TMJ, or bone pain (18.9 por ciento), and non-dental mouth pain (12.5 por ciento). Xerostomia was more prevalent in the 35 to 39 age group, while mandibular pain predominated in the 50 to 54 age group. No statistically significant evidence was found for dentate individuals or denture wearers, but significance was observed for those requiring hospitalization, exhibiting painless tongue lesions, single ulcers, and painful tongue lesions. Conclusions: Xerostomia was the most prevalent oral manifestation, followed by mandibular pain, TMJ or bone pain, and non-dental mouth pain. A statistically significant association was noted between the need for hospitalization and certain oral manifestations. The use of dentures was not significantly related to the studied manifestations(AU)

Introducción: La COVID-19 continúa generando interés en investigaciones que buscan esclarecer el comportamiento de la enfermedad y sus aspectos clínicos para facilitar el diagnóstico. Objetivo: Describir las manifestaciones orales informadas por individuos cubanos dentados, con prótesis, que fueron hospitalizados al dar positivo por COVID-19. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo transversal a través de una encuesta con una muestra de individuos cubanos mayores de 18 años, infectados por COVID-19 y confirmados mediante PCR. Se excluyeron fumadores, alcohólicos, usuarios regulares de medicamentos, personas con mala higiene bucal y aquellos con manifestaciones bucales previas a la infección. Se aplicó un cuestionario a más de mil individuos, de los cuales 264 cumplieron con los criterios. Se utilizaron variables relacionadas con la infección por COVID-19 y la higiene bucal. Los datos se procesaron con SPSS, respetando los principios éticos. Resultados: El estudio incluyó a 264 participantes con una edad promedio de 39,96 años. La xerostomía fue la manifestación bucal más prevalente (40,2 percent), seguida por el dolor mandibular, ATM o hueso (18,9 percent) y el dolor de boca no dental (12,5 percent). La xerostomía fue más frecuente en el grupo de 35 a 39 años, mientras que el dolor mandibular predominó en el grupo de 50 a 54 años. No se encontró evidencia estadística significativa para pacientes dentados o portadores de prótesis, pero sí para aquellos que necesitaron hospitalización, con lesiones en la lengua sin dolor, úlceras únicas y lesiones en la lengua con dolor. Conclusiones: La xerostomía fue la manifestación bucal más prevalente, seguida por el dolor mandibular, ATM o hueso, y el dolor de boca no dental. Se observó una asociación estadísticamente significativa entre la necesidad de hospitalización y ciertas manifestaciones bucales. No se encontró significativo el uso de prótesis en relación con las manifestaciones estudiadas(AU)